Полное отсутствие передней стенки уретры на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря носит название тотальной эписпадии. При этой форме заболевания наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у основания недоразвитого пениса, который изогнут кверху и подтянут к животу.
Из-за расщепления сфинктера мочевого пузыря у больного наблюдается истинное недержание мочи с сопутствующей мацерацией (размягчением) кожи в области промежности и на внутренней поверхности бедер. Данная форма эписпадии отягчается расхождением костей лобкового сочленения, что выражается в «утиной походке» и «распластанном животе». Осуществление коитуса полностью исключено.
Эписпадия даже в легкой форме может сочетаться с другими случаями врожденной патологии органов мочеполовой системы, представленными аномалиями развития верхних мочевых путей, гипоплазией (недоразвитием) яичка и предстательной железы, криптор-хизмом.
Диагностика эписпадии не составляет особых затруднений, однако без полного медобследования невозможно своевременно выявить сопутствующие пороки развития мочеполовых органов. Необходимость в хирургическом лечении обычно отсутствует при эписпадии головки, хотя больному следует наблюдаться у врача, следить за чистотой гениталий, обращать внимание на состояние уретры. При половых сношениях, как правило, целесообразно пользоваться презервативами, чтобы исключить загрязнение уретры влагалищными выделениями женщины.
При прочих формах эписпадии требуется оперативное вмешательство в целях восстановления мочеиспускательного канала и шейки мочевого пузыря для устранения явлений недержания мочи. Выполняемые операции преследуют также цель устранить деформацию пениса, чтобы мужчина мог вести половую жизнь. В особо тяжелых случаях половой член удаляется, а мочеточники выводятся на кожу с созданием стомы или в сигмовидную кишку. Создание стомы требует использования больным мочеприемника. Рекомендуемый возраст для коррекции уретры и полового члена - 4-5 лет.
